五类抗体均具有特异性结合抗原的共性，但它们在分子结构、血清水平、体内分布及生物学功能等方面又各具特点。

IgG 主要存在于血液和组织液中，为血清中含量最高的抗体，约占血清免疫球蛋白总量的75%～80%，分子量约为150kD，血清半衰期较长约23 天，主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞合成分泌，是再次体液免疫应答产生的主要抗体，具有重要的抗感染免疫作用，是机体抗感染的主力军。 IgG 是唯一能够通过胎盘的抗体，在新生儿抗感染中起重要作用；IgG 在婴儿出生后3 个月开始合成，3 ～5 岁接近成人水平。 根据其铰链区大小和链内二硫键数目和位置不同，IgG 可分为四个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3 和IgG4。 各亚类在生物学功能上稍有差别，其中IgG1～3 与相应抗原结合后，可激活补体经典途径，IgG4 凝聚物可激活补体旁路途径。 IgG 的Fc 段可与多种细胞表面的FcγR 结合，从而发挥调理作用和ADCC 效应。 IgG 的Fc 段还可与葡萄球菌蛋白A（staphylococcus protein，SPA）结合，此特点可用于IgG 的纯化，并用于免疫学诊断。 某些自身抗体和引起Ⅱ、Ⅲ型超敏反应的抗体也属IgG。

IgM 分为膜结合型和血清型两种类型。 膜结合型IgM（mIgM）为单体IgM，表达于B 细胞表面，是B 细胞抗原受体（BCR）。 血清中IgM 是由五个单体IgM 通过二硫键和J 链相连组成的五聚体，分子量约950kD，是分子量最大的抗体，又称巨球蛋白。 IgM 可在胚胎晚期生成，是个体发育过程中最早产生的抗体，而其余各类抗体均在出生后数月才能产生，脐带血中IgM 升高提示胎儿宫内感染。 IgM 也是初次体液免疫应答中最早出现的抗体，血清中检出某种病原体的特异性IgM 或其水平升高，提示近期发生感染，有助于感染性疾病的早期诊断。 ABO 天然血型抗体为IgM，临床上ABO 血型不符的输血易造成严重的溶血反应。

IgA 分为血清型和分泌型两种类型，血清型IgA 约占血清免疫球蛋白总量的10%～15%，主要为单体形式，具有一定的抗感染作用。 分泌型IgA（SIgA）为二聚体，主要存在于呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜表面及唾液、乳汁、泪液等外分泌液中，是参与黏膜局部免疫的主要抗体。 通过母乳喂养，婴儿可从母乳中获得分泌型IgA，是重要的天然被动免疫，这对婴儿抵抗呼吸道、消化道病原体感染具有重要意义。

IgD 分为血清型和膜结合型两种类型，二者均以单体形式存在。 在五类免疫球蛋白中，IgD 的铰链区较长，易被蛋白酶水解，故其半衰期较短（仅为3 天）。 血清型IgD 含量低，仅为血清免疫球蛋白总量的0.3%，血清浓度为30μg/ml，其生物学功能目前还不十分清楚。 膜结合型IgD 作为抗原受体（BCR）表达于B细胞表面，是B 细胞分化成熟的标志，未成熟B 细胞膜表面只有mIgM，成熟B 细胞表面同时有mIgM 和mIgD。

IgE 在正常人血清含量最低，仅占血清免疫球蛋白总量的0.02%，血清浓度仅为0.3μg/ml；但在某些过敏性疾病或寄生虫感染患者血清中，特异性IgE 含量显著增高。 IgE 主要由黏膜下淋巴组织中的浆细胞合成，具有很强的亲细胞性，其CH2 和CH3 功能区可与肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面受体FcεRI 以高亲和力结合，促使这些细胞脱颗粒并释放生物活性介质，引起Ⅰ型超敏反应。

案例3-1

小明，男孩，4 岁，从8 个月左右开始出现频繁的呼吸道感染，每次感染抗生素治疗效果不理想。 经医院系统查体和常规免疫功能评价后，发现小明体内的外周血B 细胞数量显著减少，且各种免疫球蛋白水平均低下。 结合临床表现，考虑原发性免疫缺陷病的可能性大。 通过外周血单个核细胞Btk 表达和Btk 基因突变分析，确诊为X-连锁无丙球蛋白血症，即XLA。 给予正规免疫球蛋白替代治疗后，小明的健康状况明显改善。

思考

1.X-连锁无丙球蛋白血症的主要特征是什么？

2.简述X-连锁无丙球蛋白血症的治疗方法。