病原生物与免疫学(第4版)(全国高等学历继续教育“十三五”(临床专科)规划教材)
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第一节 补体系统概述

补体系统30 余种可溶性蛋白和膜结合蛋白的组成成员,缺乏统一命名,多途径来源,理化性质不稳定。
一、补体系统的命名
补体(complement)通常以符号“C”表示,参与经典激活途径的固有成分,按其发现的先后顺序分别命名为C1~C9,参与旁路激活途径的补体成分以大写英文字母表示,如B 因子、D 因子、P 因子;有些补体组分则以其结构和功能命名,如甘露糖结合凝集素(mannose-binding lectin,MBL)、纤维胶原素(ficolin,FCN)、MBL 相关的丝氨酸蛋白酶(MBL-associated serine protease,MASP)、C1 抑制物(C1 inhibitor,C1INH)、补体受体(CR1~5)、过敏毒素受体(C3aR、C5aR)等;补体活化后产生的裂解片段以该补体组分符号后加小写英文字母表示,如C3 裂解产物为C3a 和C3b;失活的(inactivated)补体成分则在其符号前冠以小写英文字母“i”表示,如iC3b。
二、补体系统的组成
根据补体系统30 余种蛋白分子的主要生物学功能,可将其分为三类:①补体固有成分:指存在于血浆等体液中,参与补体酶促级联反应的补体成分,包括经典激活途径的C1、C4、C2;凝集素途径的MBL/FCN、MASP1、MASP2;旁路激活途径的B 因子、D 因子和P 因子;三条途径共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8 和C9。②补体调节蛋白:是以可溶性或膜结合形式存在的、参与抑制补体活化或效应发挥的一类蛋白质分子,其中血浆中补体调节蛋白主要包括C1INH、I 因子、H 因子等;细胞膜表面的补体调节蛋白主要包括衰变加速因子(decay-accelerating factor,DAF)、膜辅助蛋白(membrane co-factor protein,MCP)等。 ③补体受体:指存在于某些细胞表面,能与某些补体裂解片段结合,介导产生多种生物学效应的受体分子,包括补体受体1 ~5(CR1~5)和过敏毒素受体(C3aR、C5aR)等。
三、补体系统的来源和理化特性
血浆中补体固有成分绝大多数由肝脏合成,少数(如C1)由单核/巨噬细胞、肠黏膜上皮细胞和内皮细胞等产生。 补体成分均为糖蛋白,正常情况下其血清含量相对稳定,约占血清总蛋白的5%~6%;但在感染和组织损伤状态下,血浆某些补体组分含量升高。 补体各组分含量差异较大,其中C3 含量最高(550 ~1200mg/L)、D 因子含量最低(l ~2mg/L)。 补体性质不稳定,56℃30 分钟即被灭活,在室温下也会很快失活;在0~10℃条件下,补体活性只能保持3~4 天,故补体应保存在-20℃以下或冷冻干燥保存。 此外,紫外线照射、机械震荡、强酸强碱或乙醇等也可使补体破坏。