第3节　结膜黑色素性病变

原发性获得性黑变病、结膜色素痣和恶性黑色素瘤，这3类病变都属于结膜黑色素性病变，是起源于神经嵴移行到结膜上皮的黑色素细胞，黄种人及黑种人多见，多数为先天性发育异常。结膜黑色素瘤可以是原发性，也可由色素痣或原发性获得性黑变病转化而来。本文按照WHO统一使用的Zimmerman分类方法进行分类。

一、 结膜色素痣

结膜色素痣是源于神经外胚层的先天性错构瘤，属于良性病变，临床常见。

【临床特点】

1.结膜色素痣多为先天性，部分出生时不明显，随年龄缓慢增长至青春期表现明显。

2.色素痣多发生于睑裂部的球结膜、角膜缘、泪阜、半月皱襞等处附近，痣形态大小不一，颜色深浅不等，小到斑点状，大到片状，可呈黑色、褐色或棕色，少数可不带色素。色素痣病变界清，微隆起，表面光滑，无血管，可推动（图2-3-1）。

3.部分裂隙灯显微镜下可看到透明小囊肿或多发性囊肿（图2-3-2）。

4.色素痣多数终生不变，部分随年龄逐渐长大，少数可恶变形成黑色素瘤。

【病理特点】

由良性黑色素性痣细胞组成，细胞分布和排列有一定极向。交界痣痣细胞巢分布于结膜上皮与上皮下基质交界部位，皮内痣痣细胞巢位于结膜上皮下，混合痣有交界痣和皮内痣2种成分（图2-3-3）。

【主要鉴别】

应与原发性获得性黑色素细胞增多症、恶性黑色素瘤相鉴别。

【治疗及预后】

小的痣病变稳定无发展无须治疗，如有美容需求可手术切除，疑恶性变时应及时手术，并行病理检查。

二、 先天性眼黑变病

先天性眼黑变病是一种先天性黑色素细胞增生或色素过度沉着，病变可局限在上皮内，结膜呈棕色或棕黑色，病变如深达上巩膜、巩膜实质层，外观呈石板灰色或蓝色，多发生于新生儿或儿童。若病变伴发眼周皮肤的色素沉着斑，则称为眼-皮肤黑色素细胞增多症。

【临床特点】

1.先天性眼黑变病多发生于新生儿或儿童，一般终生不变。

2.常为单眼受累，少数为双眼，呈单灶或多灶性蓝灰色色素斑，病变位于巩膜和巩膜上组织，不累及结膜上皮，不随结膜而移动，表面光滑，无隆起，无恶性变倾向（图2-3-4）。

3.如果眼与皮肤同时受累，表现为眼-皮肤黑色素细胞增多症，或称太田痣，病变区域多数位于三叉神经第一、二支分布区（图2-3-5）。

4.如仅累及皮肤而眼球无明显过度色素沉着为不完全型。

【治疗及预后】

良性上皮性黑色素沉着和先天性黑色素沉着无须特殊治疗，如有美容需求可激光治疗。

三、 原发性获得性黑变病

原发性获得性黑变病为结膜上皮层内黑色素细胞增生性病变，主要发生于成年人，为后天获得，有观点认为此病是癌前期黑变病，部分可发展为黑色素瘤。

【临床特点】

1.原发性获得性黑变病表现为扁平的棕褐色到深黑色不等的单灶性、局限性、斑驳状或弥漫型结膜病变，病程长，体积大小不等，可随结膜移动，与结膜痣相比，病变区无透明囊肿，病变可累及邻近结膜的任何部位（图2-3-6）。

2.少数可发生恶变，恶变后生长较快，体积增大、颜色变深，可为灰黑色或灰红色结节状，或呈数个不规则区或大片分布，可发生转移（图2-3-7）。

【主要鉴别】

应与色素痣、恶性黑色素瘤相鉴别。

【治疗及预后】

可手术切除或结合冷冻治疗。

四、 结膜恶性黑色素瘤

结膜恶性黑色素瘤是成年人发生于结膜上皮内黑色素细胞的恶性程度较高的肿瘤，临床少见，黑种人和有色人种发病少，发病原因多种，可原发于过度日光照射、种族、内分泌及免疫功能异常等，也可由结膜色素痣和原发性获得性黑变病恶变而来。

【临床特点】

1.原发性黑色素瘤多发生于睑结膜和穹隆结膜，呈灰黑色或灰红色结节状，部分表现为无色素性结膜肿物（图2-3-8）。

2.色素痣恶变好发于睑裂部球结膜、泪阜、半月皱襞，表现为原有的色素痣突然生长较快或体积增大，表面可出现溃破或出血（图2-3-9）。少数表现不典型的色素痣恶变（图2-3-10）。

3.后天获得性黑变病恶变表现呈多灶性或扩散性结节状弥漫生长，色素分布不均，肿瘤表面粗糙不平，周围可出现卫星灶及新生血管或出血（图 2-3-11）。

4.肿瘤晚期可向眶内侵犯及耳前后、颌下、颈部淋巴结及全身转移（图2-3-12）。

【主要鉴别】

应与先天性眼黑变病、色素痣相鉴别。

【治疗及预后】

可手术切除，术后可进行放射治疗或冷冻治疗，眼球、眼睑及眶内侵犯时需行眶内容摘除术，预后不良。