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二、病理解剖学
1.完全型肺静脉异位连接（TAPVC）
目前最常用的Darling分类方法按照肺静脉异位引流途径将完全型肺静脉异位连接分为以下四种类型（图1-42）。TAPVC患者大多数伴有腔静脉型房间隔缺损，约30%～40%患者合并有其他心血管畸形，如单心房、单心室，大血管转位、主动脉缩窄等复杂畸形。
（1）心上型：
约占完全型肺静脉异位引流的40%～60%，根据其引流的途径分为两个亚型：①连接垂直静脉（图1-42A）：共同肺静脉干与垂直静脉连接后进入左无名静脉，然后经右上腔静脉进入右房，此型多见；②连接上腔静脉：共同肺静脉干从右侧肺门前方上升，与近心段上腔静脉直接连接，血流入右心房。另有少部分系共同肺静脉干与奇静脉连接后进入右上腔静脉，血流进入右心房。
（2）心内型：
约占完全型肺静脉异位连接的25%～35%，根据回流途径不同分为两个亚型：①连接冠状静脉窦（图1-42B）：共同肺静脉干经冠状静脉窦入右心房，约占本型患者的2/3；②连接右心房（图1-42C）：共同肺静脉干直接开口于右心房后下部，或左、右四支肺静脉分别开口于右心房，约占本型患者的1/3。
（3）心下型：
约占完全型肺静脉异位引流的10%～20%，两侧肺静脉汇合的共同肺静脉干连接到异常下行的垂直静脉，该静脉与食管伴行穿过膈肌食管裂孔进入腹腔，该静脉经腹主动脉和下腔静脉前方汇入门静脉或肝静脉，或经其他静脉与下腔静脉相通，最后回流到右心房。心下型最常见的连接部位是门静脉（图1-42D），其次是静脉导管，再次是下腔静脉、肝左静脉和胃十二指肠静脉。
A.心上型：共同肺静脉干通过垂直静脉引流至左无名静脉，进入右上腔静脉（红色虚线箭头）；B.心内型：共同肺静脉干引流至冠状静脉窦，进入右房（红色虚线箭头）；
图1-42 完全型肺静脉异位连接常见类型示意图
C.心内型：左右肺静脉分别进入右心房（红色虚线箭头）；D.心下型：共同肺静脉干引流至门静脉，并通过静脉导管或肝静脉窦与下腔静脉交通（红色虚线箭头）
CPV：共同肺静脉干；LIV：左无名静脉；CS：冠状静脉窦；RHV：右肝静脉；LHV：左肝静脉；DV：静脉导管；SV：脾静脉；RPV：门静脉右支；LPV：门静脉左支；PV：门静脉；SMV：肠系膜上静脉
（4）混合型：
约占完全型肺静脉异位引流的5%～10%，肺静脉各支分别同时存在上述两种类型以上的肺静脉异位连接方式。
2.部分型肺静脉异位连接（PAPVC）
根据Brody分型，部分型肺静脉异位连接分为以下5型：①A型：右肺静脉流入右上腔静脉，最后进入右心房；②B型：右肺静脉直接流入右心房；③C型：左肺静脉通过垂直静脉流经左头臂静脉和右上腔静脉，最后进入右心房；④D型：左肺静脉通过冠状静脉窦进入右心房；⑤E型（混合型）：存在上述2种或者2种以上异位连接类型。
部分型肺静脉异位连接常合并存在房间隔缺损或其他畸形，也有少数不伴有其他任何畸形的孤立性单支肺静脉异位连接。