第1篇 概述

骨与软组织肉瘤是指发生在肌肉骨骼系统的肿瘤，分为原发骨恶性肿瘤和软组织肉瘤两大类。骨与软组织是指机体的骨和非上皮性的骨外组织，不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。骨与软组织主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层；骨与软组织肉瘤是根据组织发生学中与其类似的成人组织类型进行分类的一组高度异质性的肿瘤，其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移。

骨与软组织肉瘤大约占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。骨肉瘤（占所有原发恶性肿瘤约35%）、软骨肉瘤（约30%）和尤因肉瘤（约16%）是最常见的3种原发恶性骨肿瘤。到目前为止，软组织肉瘤的亚型有50余种，其中最常见的是未分化多型性肉瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤等。骨与软组织肉瘤是一组具有鲜明异质性的恶性肿瘤，不同病理类型软组织肉瘤的生物学行为和临床转归也各不相同。